פרוגנוזה

שורדים למשך 10 שנים עם עמילואידוזיס של שרשראות קלות: מאפיינים ותבניות טיפול

חוקרים טוענים כי לחולי עמילואידוזיס של שרשראות קלות, השורדים לטווח ארוך, ישנם מאפיינים ייחודיים

בעשורים האחרונים נצפה שיפור בהישרדות בחולי עמילואידוזיס של שרשראות קלות. עובדה זו אפשרה ליותר מטופלים להשיג הישרדות ארוכת טווח.

החוקרים כללו במחקר 186 חולים עם עמילואידוזיס של שרשראות קלות, ששרדו 10 שנים או יותר מרגע האבחנה. השורדים במשך 10 שנים היוו 22% מהאוכלוסייה הכוללת. עבור מטופלים אלו, החוקרים ניסו להגדיר מאפיינים הקשורים למטופל, לאיברים ולתאי פלזמה.

החוקרים מצאו כי טריזומיות היו פחות נפוצות בקרב השורדים למשך 10 שנים, בהשוואה לאלו שלא שרדו תקופה זו. התגובה ההמטולוגית הטובה ביותר לאורך כל הזמן הייתה תגובה מלאה ב-67% מהמטופלים, בעוד ב-30% הייתה תגובה חלקית טובה מאוד, תגובה חלקית ב-2% וללא תגובה כלל ב-1% אחוז מהמטופלים. ב-11% מהמטופלים הושמה אסטרטגיית מיצוק, כאשר לא הגיבו כמו שצריך לטיפול הראשוני. שיעור התגובה הכולל לטיפול קו ראשון באיברי הנבדקים היה 76%, ועלה ל-86% כאשר נלקחו בחשבון גם טיפולי קו שני ואילך. זאת ועוד, 47% מתוך השורדים למשך 10 שנים לא דרשו טיפול בקו שני. משך ההישרדות החציוני ללא טיפול בקרב השורדים היה 10.5 שנים (טווח בין רבעוני 7.4-12.2). כאשר ביצעו החוקרים אנליזה רבת משתנים, מנבאים בלתי תלויים להישרדות ללא טיפול היו השגת תגובה המטולוגית מלאה והיעדר מעורבות לבבית.

החוקרים הגיעו למסקנה כי ישנם יותר ויותר שורדים לטווח ארוך, בעמילואידוזיס של שרשראות קלות. השורדים מציגים מאפיינים ברורים הקשורים במטופל, באיברים ובמחלה השבטית.

מקור: 

Muchtar, E. et al. (2019). British Journal of Haematology. https://doi.org/10.1111/bjh.16096

נושאים קשורים:  פרוגנוזה,  תגובה לטיפול,  הישרדות ללא טיפול,  עמילואידוזיס של שרשראות קלות,  מחקרים
תגובות